Erano affette da colesteatoma gigante, una patologia aggressiva che «mangia» ossa, nervi e tessuti fino alla sordità e ad altre gravi complicanze: due gemelline calabresi di 5 anni sono state operate con successo all'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. Le bambine sono state sottoposte a un delicato intervento di microchirurgia effettuato dall'équipe dell'Unità di Audiologia e Otochirurgia guidata dal prof.
Il colesteatoma
L'otomastoidite colesteatomatosa (colesteatoma) è una patologia caratterizzata dall'accumulo anomalo di pelle desquamata nell' orecchio medio (dietro il timpano). Questa massa di detriti epiteliali tende a espandersi nel tempo e a distruggere tutte le strutture che incontra: l' orecchio interno, il nervo facciale, le meningi, l'osso temporale del cranio (porzione mastoidea) fino a insinuarsi nel cervello.
Diagnosi precoce e terapia enzimatica con la malattia ultrarara di Niemann-Pick
I sintomi
Lo sviluppo del colesteatoma si manifesta con i sintomi di un'otite cronica ricorrente, ovvero calo dell'udito, vertigini, dolore intenso e secrezione di pus dall' orecchio. Se non diagnosticata e non trattata chirurgicamente per la rimozione della massa, la malattia può causare sordità completa, paralisi facciale, meningiti e ascessi cerebrali. Si stima che il colesteatoma colpisca circa 1 persona su 10.000, principalmente in età pediatrica.
L'operazione
Le due gemelline avevano sviluppato - entrambe all' orecchio destro - una formazione epiteliale molto voluminosa e aggressiva che aveva eroso diverse strutture interne arrivando fino alla fossa cranica posteriore. Confermata la diagnosi di colesteatoma tramite TC, sono state sottoposte a una delicata operazione per la rimozione radicale della massa. Per una delle bambine è stato possibile anche ricostruire alcune delle strutture danneggiate, preservando così la capacità uditiva dell' orecchio. A pochi giorni dall'intervento le gemelline sono tornate a casa con la famiglia.